| 作者: | jjdai (jjdai) | | 圖 | | 時間: | 2007-01-19 20:20:04 | | 來源: | 61.230.196.48 |
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醫藥小辭典／蠶豆症不能碰過氧化物 通常遺傳自媽媽家族
ETtoday 更新日期:2007/01/18 12:14 記者:記者蔣文宜／台北報導
日前王仁甫與季芹的女兒樂樂前往榮總做血液複檢，傳出可能罹患遺傳性蠶豆症。什麼是蠶豆症？小兒科醫師表示，蠶豆症成因為基因突變，是一種先天性血紅素不足的遺傳疾病，通常來自於母親家族中的基因裡缺某種X染色體所致，遺傳機率男寶寶約5成，若爸爸也遺傳有媽媽突變的基因，女寶寶才會罹患蠶豆症。
蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」，根據統計，在台灣的客家人罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。三軍總醫院小兒部總醫師曾敏華表示，目前在新生兒篩檢11個項目當中，蠶豆症是最常見的，在台灣的盛行率約1/200~400，若以每年20萬名新生兒計算，約1000名新生兒會罹患蠶豆症。
林口長庚兒童醫院兒童感染科主治醫師邱政洵說，蠶豆症患者的血液裡缺乏一種酵素，即「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素」，抗氧化的能力下降，當紅血球受到過氧化物的刺激時，無法正常代謝，會有溶血反應，以致產生貧血、黃疸現象。
曾敏華說，門診中遇過1、2個從大陸來台的案例，一名5歲小男童來看診時，會喘、臉色蒼白、小便顏色呈茶色，抽血檢驗發現血紅素極低5~6(正常12~15)，詢問後就發現男童有吃蠶豆。他也指出，男童在大陸並未篩檢，若以台灣目前的新生兒篩檢，較能事先預防。
曾敏華指出，蠶豆症患者的抗氧化能力差，因此舉凡蠶豆、樟腦丸、碘酒類都不能碰，此外，治療泌尿道感染也應告知醫師避免黃胺類用藥，為避免造成溶血，做好事先防範。
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